ELAPRASE®

Die Vorteile von ELAPRASE^®

Starke Wirksamkeit:
signifikant verlängerte
mediane Lebenszeit¹

Höhere Lebensqualität:
verbesserte Gehfähigkeit und stabilisierte Lungenfunktion^{2, 3}

Bekanntes Sicherheitsprofil: Auch wenn alle Patienten Nebenwirkungen unterschiedlicher Schwere zeigten, erfuhren > 40 % keine therapiebedingten Nebenwirkungen²

Verträglichkeit und Sicherheit

Anwendungsgebiet
ELAPRASE^® ist zur Langzeitbehandlung von Menschen mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II) indiziert.⁴

Bekanntes Sicherheitsprofil:

> 40 % entwickelten keine behandlungsbedingten Nebenwirkungen über 3 Jahre.²
< 29 % erlitten schwere oder lebensbedrohliche unerwünschte Ereignisse.²
Alle Patienten erfuhren Nebenwirkungen unterschiedlicher Schwere, die Häufigkeit der Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion nahm bei fortgesetzter Behandlung im Laufe der Zeit ab.⁴
Die häufigsten Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion waren Hautreaktionen, Pyrexie, Hitzegefühl, pfeifendes Atmen, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Erbrechen, Abdominalschmerz, Übelkeit und Brustkorbschmerz.⁴

Antikörperstatus

Neutralisierende Antikörper traten bei 24 % der Patienten auf.⁴
Neutralisierende Antikörper hatten keine Auswirkung auf Gehfähigkeit, Leber- und Milzvolumen und GAG im Urin.²
Die Verbesserung der absoluten FVC war höher in Patienten ohne neutralisierende Antikörper als in Patienten mit
(6,7–31,8 %, n = 72 vs. 2,3–12,7 %, n = 22).²
IgE-Antikörper wurden zu keinem Zeitpunkt nachgewiesen.²

Keine Wechselwirkung
Idursulfase wird in den zellulären Lysosomen verstoffwechselt und beeinflusst nicht das Cytochromsystem P450  in der Leber.⁴

ELAPRASE^® – das einzige Enzym zur kausalen Therapie bei Morbus Hunter

Iduronat-2-Sulfatase

Natürlich vorkommend

ELAPRASE^®

Humanidentische, gereinigte Form des natürlichen Enzyms Iduronat-2-sulfatase spezifisch designt, um fehlendes natürliches Enzym zu ergänzen oder zu ersetzen

Moderner gentechnischer
Heilungsprozess

Exakt die gleiche
Aminosäuresequenz und
prosttranslationale Modifizierung
(Glykosylierung) wie die natürliche
Iduronat-2-Sulfatase

Spezifische Bindung an Mannose-6-
Phosphat-Rezeptoren auf der
Zelloberfläche führt zur
Internalisierung und zum
intralysosomalen Abbau von
Glykosaminoglykanen

Anwendung und Dosierung von ELAPRASE^®

Anwendungsform: Infusion⁴
ELAPRASE^® wird in einem medizinischen Zentrum von erfahrenem Fachpersonal verabreicht. Die anfängliche Infusionsdauer von 3 Stunden kann auf 1 Stunde verkürzt werden, wenn es keine Infusionsreaktion gibt. Die Heiminfusion ist möglich bei Patienten, die mehrere Monate lang in der Klinik behandelt wurden und die  Infusion gut vertragen haben.

Empfohlene Dosierung⁴
ELAPRASE^® wird mit einer gewichtsangepassten Dosierung von 0,5 mg/kg Körpergewicht 1x wöchentlich verabreicht.

Wirkstärke und Packungsgröße⁴
1 ml Konzentrat ELAPRASE^® enthält 2 mg Idursulfase zur Herstellung einer Infusionslösung. Jede Durchstechflasche mit 3 ml enthält 6 mg Idursulfase.

Mehr Informationen zu ELAPRASE^® finden Sie in der Fachinformation:

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Langzeitdaten zur multiprotektiven Wirkung von ELAPRASE^®

Erhöhung der Überlebenswahrscheinlichkeit, Verbesserung der Mobilität und der Vitalkapazität sowie positive Effekte  auf Herz, Leber und Milz^1,2,5

ELAPRASE^®– verbesserte Gefähigkeit

Mod. nach MUENZER, J. et al. 2011²

Patienten, die mit ELAPRASE^® behandelt wurden: durchschnittliche Verbesserung von 42 ± 10 m im 6-Minuten-Gehtest nach 20 Monaten beobachtet²

Mod. nach MUENZER, J. et al. 2011²

Unter 36 Monaten ELAPRASE^®-Therapie: Stabilisierung der FVC bei Patienten > 18 Jahren und
eine 25%ige Steigerung der FVC bei Patienten über 18 Jahren.²

Für die Gesamtkohorte lag die Überlebenswahrscheinlichkeit nach 21 Jahren bei 42 %.¹

Nach 5 Jahren ELAPRASE^®-Therapie: signifikante Verringerung des LVMI von 70,88 g/m² auf 26,75 g/m²
sowie eine Abnahme der rel. Wanddicke von 0,515 cm auf 0,370 cm⁵

Mod. nach MUENZER, J. et al. 2011²

Bereits nach 4 Monaten: ELAPRASE^® reduzierte signifikant das Volumen von Leber und Milz,
und die Organvolumen blieben über 36 Monate auf niedrigem Niveau.²

Pflichttext

Elaprase 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8 der Fachinformation.

Wirkstoff: Idursulfase
Zusammensetzung: 6 mg Idursulfase pro Durchstechflasche, 2 mg/ml. Sonstige Bestandteile: Polysorbat 20, Natriumchlorid, Dinatriumhydrogenphosphat 7 H₂O, Natriumdihydrogenphosphat 1 H₂O, Wasser für Injektionszwecke.
Anwendungsgebiete: Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II).
Gegenanzeigen: ̈Schwere oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile, sofern die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist. Bei Patienten mit einer zugrunde liegenden schweren Atemwegserkrankung ist besondere Vorsicht geboten.
Nebenwirkungen: Sehr häufig: Kopfschmerzen, Hitzegefühl, pfeifendes Atmen, Dyspnoe, Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhoe, Erbrechen, Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Erythem, Fieber, Brustkorbschmerz, Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion. Häufig: Schwindel, Tremor, Zyanose, Arrhythmie, Tachykardie, Hypertonie, Hypotonie, Hypoxie, Bronchospasmus, Husten, geschwollene Zunge, Dyspepsie, Arthralgie, Schwellung der Infusionsstelle, Gesichtsödem, peripheres Ödem. Gelegentlich: Tachypnoe. Häufigkeit nicht bekannt: anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktion.
Verschreibungspflichtig. Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Irland
Stand der Information: November 2022.